本病为外显率很强的常染色体显性遗传病，其确切病因尚不详，多认为是Bowman层原发性变性引起的结果。有人认为原发改变在基底层上皮细胞，它们不能维持Bowman膜的完整性而且产生与变性反应有关的弯曲纤丝。